Das Myoepithelkarzinom ist ein seltener Krebs, der am häufigsten in einer Speicheldrüse beginnt, aber auch in anderen Weichteilen entstehen kann. Zu den frühen Anzeichen eines Myoepithelkarzinoms können ein langsam wachsender Knoten, Schwellung, Schmerzen oder Druck in der Nähe des Tumors gehören. Es wird am häufigsten bei Erwachsenen beobachtet. Ein Myoepithelkarzinom kann über Monate wachsen und nach der Behandlung wiederkommen oder sich auf andere Körperteile ausbreiten. Nicht alle Betroffenen erleben den Verlauf auf die gleiche Weise. Die Behandlung umfasst in der Regel eine Operation, und manche Menschen benötigen außerdem eine Strahlentherapie oder Chemotherapie. Die Prognose hängt davon ab, wo der Krebs begonnen hat und wie weit er sich ausgebreitet hat.
Wie viele Menschen leben mit Myoepithelial carcinoma?
Es gibt keine einzelne verlässliche weltweite oder US-amerikanische Zahl dafür, wie viele Menschen mit einem myoepithelialen Karzinom leben. Es ist ein äußerst seltener Krebs, und die meisten veröffentlichten Informationen stammen aus Berichten über einzelne Patient:innen oder kleine Gruppen, nicht aus großen Bevölkerungszahlen.
Überblick
Myoepithelial carcinomaSymptome
Das Myoepithelkarzinom verursacht oft einen schmerzlosen, wachsenden Knoten, meist in einer Speicheldrüse oder im Weichteilgewebe. Je nachdem, wo es beginnt, können auch Schmerzen, Schwellungen, Taubheitsgefühle oder Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen oder Bewegen eines nahe gelegenen Bereichs auftreten.
Ausblick und Prognose
Das Myoepithelkarzinom kann sich von Person zu Person sehr unterschiedlich verhalten. Die Aussichten sind oft besser, wenn der Tumor früh entdeckt und vollständig entfernt wird, aber er kann bei einigen Menschen wiederkommen oder sich ausbreiten. Eine engmaschige Nachsorge ist wichtig.
Ursachen und Risikofaktoren
Das myoepitheliale Karzinom entwickelt sich meist aus Gründen, die nicht klar sind. Die meisten Fälle werden nicht vererbt, aber Veränderungen in der DNA der Zellen können sich im Laufe der Zeit ansammeln; mögliche Risikofaktoren sind eine frühere Strahlenexposition und, selten, ein früherer gutartiger myoepithelialer Tumor.
Genetische Einflüsse
Beim Myoepithelkarzinom spielen genetische Veränderungen vor allem im Tumor selbst eine Rolle und werden meist nicht vererbt. In vielen Fällen finden sich erworbene Genveränderungen, häufig mit Beteiligung von EWSR1 oder PLAG1, die die Diagnose eines Myoepithelkarzinoms stützen und manchmal die weitere Testung lenken können.
Diagnose
Das Myoepithelkarzinom wird mithilfe von bildgebenden Untersuchungen und einer Biopsie diagnostiziert, bei der eine kleine Gewebeprobe unter dem Mikroskop untersucht wird. Ärztinnen und Ärzte bestätigen die Diagnose oft mit speziellen Laborfärbungen und manchmal auch mit genetischen Untersuchungen.
Behandlung und Medikamente
Ein Myoepithelkarzinom wird meist operativ entfernt. Danach folgt oft eine Strahlentherapie, wenn das Rückfallrisiko höher ist. Wenn es sich ausgebreitet hat oder nicht vollständig entfernt werden kann, bekommst du in manchen Fällen auch eine Chemotherapie.
Symptome
Viele Menschen mit Myoepithelkarzinom bemerken zuerst einen Knoten oder eine Schwellung, die nicht wieder verschwindet und langsam größer werden kann. Die Beschwerden unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Laufe der Zeit verändern. Die frühen Anzeichen eines Myoepithelkarzinoms sind oft unauffällig, besonders wenn die Wucherung tief unter der Haut oder in einer Speicheldrüse liegt.
Ein neuer Knoten oder ein geschwollener Bereich, der langsam größer wird, ist das häufigste Anzeichen. Er kann sich fest anfühlen und anfangs schmerzlos sein, sodass er leicht übersehen wird.
Manche Menschen entwickeln ein Ziehen, Druckempfindlichkeit oder ein Druckgefühl, wenn der Tumor auf umliegendes Gewebe drückt. Beim Myoepithelkarzinom treten Schmerzen früh nicht immer auf, aber neue anhaltende Beschwerden solltest du abklären lassen.
Wenn Nerven betroffen sind, kann es zu Kribbeln, Taubheit oder Schwäche in der betroffenen Region kommen. Im Gesicht kann sich das als schiefes Lächeln, Schwierigkeiten beim Schließen eines Auges oder ein schweres Gefühl auf einer Seite zeigen.
Wenn ein Myoepithelkarzinom in den Speicheldrüsen, im Mund oder im Rachen beginnt, kann das Schlucken unangenehm werden und die Stimme heiser werden. Manche Menschen haben das Gefühl, als stecke etwas fest, oder bemerken Schmerzen beim Kauen.
Wie Betroffene Myoepithelial carcinoma normalerweise zuerst bemerken?
Menschen bemerken ein Myoepithelkarzinom meist zuerst als neuen Knoten oder eine Schwellung, die langsam größer wird, oft in den Speicheldrüsen, im Kopf- und Halsbereich oder manchmal in Weichgewebe an anderen Stellen des Körpers. Anfangs kann es nicht wehtun, weshalb die ersten Anzeichen eines Myoepithelkarzinoms leicht zu übersehen sind. Später entwickeln manche Menschen Schmerzen, Taubheitsgefühle, Schwäche oder Schwierigkeiten beim Schlucken oder Sprechen, wenn der Tumor auf benachbarte Nerven oder Strukturen drückt. Da dieser Krebs selten ist und seine frühen Anzeichen wie eine harmlose Schwellung wirken können, sollte ein Knoten, der weiter wächst oder nicht verschwindet, ärztlich untersucht werden.
Arten von Myoepithelial carcinoma
Das Myoepithelkarzinom wird meist danach beschrieben, wo der Tumor entsteht, weil das oft bestimmt, wie es sich im Alltag äußert und wie schnell es bemerkt wird. In der Praxis gehören zu den wichtigsten Formen des Myoepithelkarzinoms Tumoren der Speicheldrüsen, des Weichteilgewebes und der Haut, mit selteneren Fällen, die in anderen Körperbereichen beginnen. Die Beschwerden sehen nicht bei allen gleich aus. Viele Betroffene bemerken zunächst eine Schwellung, aber Schmerzen, Nervensymptome oder Hautveränderungen können je nach Ort unterschiedlich sein.
Speicheldrüse
Diese Form verursacht oft eine feste Schwellung nahe dem Kiefer, der Wange oder im Mund, die im Laufe der Zeit langsam größer werden kann. Manche haben auch Schmerzen, Schluckbeschwerden oder Taubheitsgefühle oder Schwäche im Gesicht, wenn benachbarte Nerven betroffen sind.
Weichteilgewebe
Diese Tumoren entstehen meist in tiefer liegenden Geweben der Arme, Beine oder des Rumpfes und zeigen sich anfangs oft als schmerzlose Masse. Wenn sie wachsen, können sie Beschwerden, Druckgefühl oder eine eingeschränkte Bewegung verursachen, wenn sie auf Muskeln, Gelenke oder Nerven drücken.
Haut
Das kutane Myoepithelkarzinom entsteht in der Haut oder direkt darunter und kann wie eine kleine Beule oder ein Knoten aussehen, der nicht verschwindet. Bei anderen fällt es in der Haut stärker auf, weil die Stelle druckempfindlich werden, die Farbe verändern oder sich aufbrechen kann, wenn der Tumor wächst.
Andere Stellen
Selten beginnt das Myoepithelkarzinom in Bereichen wie Knochen oder inneren Organen, und die Beschwerden hängen von der genauen betroffenen Stelle ab. Bei vielen treten bestimmte Formen stärker hervor als andere, sodass diese seltenen Varianten des Myoepithelkarzinoms lokale Schmerzen, Schwellungen oder Beschwerden durch Druck auf benachbarte Strukturen verursachen können.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Wahrscheinlich nicht auf eine nachweisbare Weise: Für das myoepitheliale Karzinom, einen seltenen Krebs, gibt es keine guten Belege dafür, dass Veränderungen des Lebensstils oder Medikamente den Beginn von Symptomen nennenswert verzögern können. Weil dieser Krebs so selten ist, ist die Forschung begrenzt; gesunde Gewohnheiten wie nicht zu rauchen, körperlich aktiv zu bleiben, sich gut zu ernähren und regelmäßige medizinische Versorgung wahrzunehmen, unterstützen die allgemeine Gesundheit, aber es wurde nicht gezeigt, dass sie diesen Krebs verhindern oder seine Symptome hinauszögern. Der hilfreichste Schritt ist, einen neuen Knoten, eine Schwellung, Schmerzen oder eine andere anhaltende Veränderung frühzeitig abklären zu lassen. Das kann eine frühere Behandlung ermöglichen, auch wenn es keine Vorbeugung garantieren kann.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Beim Myoepithelkarzinom kann eine genetische Testung helfen, die Diagnose zu bestätigen. Meist sagt sie aber nicht eindeutig voraus, welche Beschwerden du im Alltag genau haben wirst. Die Anzeichen hängen oft stärker davon ab, wo der Tumor entsteht, wie schnell er wächst und ob er auf benachbartes Gewebe drückt. Bestimmte Genveränderungen können in manchen Fällen mit der Aggressivität des Krebses zusammenhängen. Mit anderen Worten: Die Genetik kann Hinweise auf das Verhalten des Tumors geben, aber sie ist bisher keine verlässliche Methode, um vorherzusagen, welche Beschwerden auftreten, wie stark sie sein werden oder wann sie beginnen.
Ursachen und Risikofaktoren
Wenn bei dir ein Myoepithelkarzinom diagnostiziert wurde, lässt sich die genaue Ursache oft nur schwer feststellen. Es beginnt meist damit, dass Myoepithelzellen DNA-Veränderungen entwickeln, und diese Veränderungen werden in der Regel nicht von einem Elternteil vererbt. Einige Fälle scheinen sich aus einem schon lange bestehenden gutartigen Tumor zu entwickeln, und ältere Erwachsene sind häufiger betroffen als Kinder. Eine frühere Bestrahlung von Kopf und Hals kann bei manchen Speicheldrüsentumoren das Risiko erhöhen, doch die Forschung arbeitet noch daran, wie diese Faktoren zusammenhängen. Eine klare Ursache im Lebensstil, etwa Rauchen, Alkohol oder Ernährung, wurde nicht nachgewiesen. Deshalb bleiben die Risikofaktoren für Myoepithelkarzinom zum Teil unklar.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Das Myoepithelkarzinom ist ein sehr seltener Krebs, und bei den meisten Menschen gibt es keine einzelne klare Ursache. Bei einer kleinen Zahl scheint er aus einem älteren, nicht krebsartigen Tumor zu entstehen, besonders in einer Speicheldrüse, und eine frühere Bestrahlung von Kopf oder Hals kann das Risiko ebenfalls erhöhen. Veränderungen in bestimmten Genen finden sich oft im Tumor selbst, aber diese Veränderungen treten in der Regel nur in den Krebszellen auf und werden normalerweise nicht von einem Elternteil vererbt.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Das Myoepithelkarzinom ist ein sehr seltener Krebs, daher sind die Risikofaktoren für das Myoepithelkarzinom nicht vollständig definiert. Viele Menschen mit Myoepithelkarzinom haben keine einzelne klare Ursache, die sich feststellen lässt. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risiken oft in innere (biologische) und äußere (umweltbedingte) Faktoren ein. Die bisher am klarsten beschriebenen Zusammenhänge sind eine frühere Strahlenexposition und in manchen Fällen ein gutartiger Tumor in derselben Region, der später bösartig wird.
Die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, besonders eine frühere Strahlenbehandlung von Kopf und Hals, kann das Risiko für Speicheldrüsenkrebs erhöhen, einschließlich einiger Fälle von Myoepithelkarzinom. Dieser Zusammenhang ist am stärksten, wenn der Tumor in einer Speicheldrüse entsteht und nicht in anderem Weichgewebe.
Ein Teil der Myoepithelkarzinome entsteht aus einer länger bestehenden nicht krebsartigen Wucherung in derselben Region, am häufigsten aus einem Speicheldrüsentumor wie dem pleomorphen Adenom oder dem Myoepitheliom. Eine solche bösartige Entartung ist selten, aber sie gehört zu den am besten beschriebenen biologischen Entstehungswegen für diesen Krebs.
Myoepithelkarzinom kann in jedem Alter auftreten, wird aber bei Erwachsenen häufiger gesehen, besonders im mittleren und höheren Lebensalter. Das Alter allein verursacht den Krebs nicht, doch eine längere Zeit, in der sich Zellschäden ansammeln können, kann eine Rolle spielen.
Genetische Risikofaktoren
Für Menschen mit Myoepithelkarzinom ist die Genetik meist wichtiger dafür, wie der Tumor entstanden ist, als dafür, was ein Familienmitglied vererbt hat. Die meisten Fälle stehen mit DNA-Veränderungen in Zusammenhang, die im Tumor selbst im Laufe der Zeit entstehen, und nicht mit vererbten Veränderungen, die schon bei der Geburt vorhanden sind. Wenn Menschen nach genetischen Risikofaktoren für Myoepithelkarzinom fragen, ist der wichtigste Punkt, dass für die meisten Fälle kein starker vererbter Zusammenhang nachgewiesen wurde. Risiko ist nicht Schicksal – es ist von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich.
Erworbene Veränderungen: Die meisten Myoepithelkarzinome scheinen von neuen DNA-Veränderungen auszugehen, die sich im Laufe des Lebens in den Krebszellen entwickeln. Diese Veränderungen sind meist im übrigen Körper nicht vorhanden und werden daher normalerweise nicht von den Eltern an Kinder weitergegeben.
EWSR1-Fusionen: Einer der bekanntesten genetischen Auslöser ist eine Fusion unter Beteiligung des Gens EWSR1 und eines anderen Gens. Durch diesen abnormen Zusammenschluss können Wachstumssignale dauerhaft eingeschaltet bleiben. Er findet sich bei vielen Myoepithelkarzinomen, besonders bei denen außerhalb der Speicheldrüsen.
FUS-Fusionen: Eine kleinere Gruppe von Tumoren hat eine ähnliche Genfusion unter Beteiligung von FUS statt von EWSR1. Sie scheint das Zellwachstum auf sehr ähnliche Weise anzutreiben.
PLAG1-Veränderungen: Einige Myoepithelkarzinome, besonders in den Speicheldrüsen oder in Tumoren, die aus einer früheren gutartigen Schwellung der Speicheldrüse entstanden sind, tragen PLAG1-Umlagerungen. Das spricht für einen schrittweisen Prozess, bei dem sich im Laufe der Zeit weitere genetische Veränderungen ansammeln.
SMARCB1-Verlust: Bei einem Teil dieser Tumoren geht das Gen SMARCB1 verloren, das normalerweise dabei hilft zu kontrollieren, wann Zellen wachsen und sich teilen. Wenn diese schützende Bremse ausfällt, können sich Krebszellen leichter vermehren.
Vererbtes Risiko: Für die meisten Fälle von Myoepithelkarzinom wurde keine häufige vererbte Genveränderung eindeutig mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Nach heutigem Stand haben Familienmitglieder durch diesen Krebs allein meist kein klar definiertes vererbtes Risiko.
Lebensstil-Risikofaktoren
Spezifische lebensstilbedingte Risikofaktoren für das myoepitheliale Karzinom sind nicht eindeutig festgelegt, weil es sich um einen seltenen Krebs handelt. Dennoch werden bestimmte Gewohnheiten allgemein mit einem höheren Risiko für Krebs der Speicheldrüsen sowie für Kopf-Hals-Krebs in Verbindung gebracht. Deshalb werden sie oft besprochen, wenn es um lebensstilbedingte Risikofaktoren für das myoepitheliale Karzinom geht. Die wichtigsten lebensstilbezogenen Bedenken sind Tabakkonsum, hoher Alkoholkonsum und Verhaltensweisen, die zu Übergewicht und geringer körperlicher Aktivität beitragen. Diese Faktoren sind nicht in jedem Fall als Ursache belegt, können aber das allgemeine Krebsrisiko beeinflussen.
Rauchen und anderer Tabakkonsum können das Risiko für Krebserkrankungen im Kopf-Hals-Bereich erhöhen, darunter auch für einige Tumoren der Speicheldrüsen. Tabakrauch enthält viele Karzinogene, die Zellen mit der Zeit schädigen können.
Starker oder langfristiger Alkoholkonsum kann zum Krebsrisiko beitragen, besonders zusammen mit Rauchen. Alkohol kann die Gewebe stärker schädlichen Stoffen aussetzen und die Wirkung von Tabak verstärken.
Übergewicht und Adipositas sind mit einem höheren Risiko für mehrere Krebsarten verbunden, unter anderem über chronische Entzündung, Hormonveränderungen und insulinbezogene Signalwege. Auch wenn die Daten speziell zum myoepithelialen Karzinom begrenzt sind, kann ein gesundes Gewicht helfen, das allgemeine Krebsrisiko zu senken.
Ein bewegungsarmer Lebensstil ist allgemein mit einem höheren Krebsrisiko verbunden und trägt oft zu Gewichtszunahme und einer schlechteren Stoffwechselgesundheit bei. Regelmäßige Bewegung kann helfen, diese krebsbezogenen Risiken indirekt zu verringern.
Risikoprävention
Da das myoepitheliale Karzinom eine seltene Krebserkrankung ist, gibt es keine nachgewiesene Methode, sie vollständig zu verhindern. In den meisten Fällen gibt es auch keine einzelne bekannte Ursache, die du direkt vermeiden kannst. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschließen. Deshalb sind die praktischsten Schritte, allgemeine Krebsrisiken zu verringern und neue Knoten oder anhaltende Beschwerden früh abklären zu lassen.
Nicht zu rauchen und Passivrauchen zu vermeiden, kann helfen, das Risiko für Krebserkrankungen im Kopf-, Hals- und anderen Geweben zu senken. Wenn du derzeit Tabak verwendest, kann ein Rauchstopp deiner langfristigen Gesundheit dennoch zugutekommen.
Ein geringer Alkoholkonsum kann das Risiko für einige Kopf- und Halskrebserkrankungen verringern. Das ist besonders wichtig, wenn Alkohol und Tabak beide zum Alltag gehören.
Unnötige Belastung durch medizinische oder berufliche Strahlung sollte nach Möglichkeit vermieden werden, während du weiterhin die Untersuchungen oder Behandlungen bekommst, die du wirklich brauchst. Wenn du in einem Umfeld mit Strahlung arbeitest, kann das genaue Einhalten der Sicherheitsregeln helfen, das Risiko zu senken.
Ein neuer Knoten, eine Schwellung oder eine feste Stelle, die nicht verschwindet, sollte rasch abgeklärt werden, besonders im Mund, im Gesicht, am Hals oder in Weichteilen. Einige frühe Symptome des myoepithelialen Karzinoms können unauffällig sein, zum Beispiel langsames Wachstum oder leichte Beschwerden.
Kann man Myoepithelial carcinoma vorbeugen?
Nein, es gibt keine bekannte Möglichkeit, ein Myoepithelkarzinom vollständig zu verhindern, weil es sehr selten ist und Ärztinnen und Ärzte meist keine eindeutige Ursache benennen können. Es gibt auch keine nachgewiesenen Maßnahmen im Lebensstil, die diesen Krebs gezielt verhindern, obwohl der Verzicht auf Tabak und unnötige Strahlenbelastung ein sinnvoller Weg ist, das Risiko für einige Krebserkrankungen allgemein zu senken.
Übertragung
Das myoepitheliale Karzinom ist keine Infektionskrankheit. Es kann daher nicht durch Berührung, Küssen, Sex, Husten, Blut oder gemeinsam verzehrte Speisen und Getränke von einer Person auf eine andere übertragen werden. Wenn du dich in der Nähe einer Person mit myoepithelialem Karzinom aufhältst, besteht kein Ansteckungsrisiko.
Die meisten Fälle von myoepithelialem Karzinom sind nicht vererbt und treten nicht gehäuft in Familien auf; sie entwickeln sich in der Regel durch genetische Veränderungen, die im Laufe des Lebens in den Krebszellen entstehen, und nicht durch Veränderungen, die von einem Elternteil weitergegeben werden. Anders gesagt: Wenn Menschen fragen, wie myoepitheliales Karzinom vererbt wird, lautet die Antwort, dass es in der Regel nicht vererbt wird, auch wenn sich der Krebs selbst manchmal auf andere Teile des Körpers derselben Person ausbreiten kann.
Wann man seine Gene testen sollte
Beim Myoepithelkarzinom wird eine routinemäßige Untersuchung auf vererbte Genveränderungen für die Früherkennung normalerweise nicht eingesetzt. Eine genetische Untersuchung wird nach der Diagnose häufiger erwogen, vor allem wenn der Krebs fortgeschritten, wiedergekehrt oder metastasiert ist, um Tumorveränderungen zu suchen, die die Behandlung oder Möglichkeiten für klinische Studien beeinflussen können. Wenn auch in deiner Familie viele Krebsfälle aufgetreten sind, kann es sinnvoll sein, über eine vererbte Untersuchung zu sprechen.
Diagnose
Ein myoepitheliales Karzinom wird meist diagnostiziert, nachdem ein neuer Knoten, eine Schwellung, Schmerzen oder eine in einer Bildgebung gesehene Raumforderung zu weiteren Untersuchungen führen. Es kann in den Speicheldrüsen, im Weichteilgewebe, in der Haut, im Knochen oder in anderen Bereichen beginnen, daher erfolgt die Diagnose eines myoepithelialen Karzinoms oft in mehreren Schritten. Ärztinnen und Ärzte beginnen normalerweise mit einer sorgfältigen Untersuchung und Bildgebung und bestätigen die Diagnose dann, indem sie eine Gewebeprobe unter dem Mikroskop untersuchen.
Dein Arzt wird fragen, wann der Knoten oder die Beschwerden begonnen haben, ob er wächst und ob es damit zusammenhängende Probleme wie Schmerzen, Taubheitsgefühle, Schluckbeschwerden oder Druck in der Umgebung gibt. Eine körperliche Untersuchung hilft dabei, Größe und Lage zu beurteilen und zu sehen, ob benachbarte Lymphknoten vergrößert wirken.
Ultraschall, CT oder MRI können zeigen, wo der Tumor liegt, wie tief er reicht und ob er benachbarte Muskeln, Nerven oder Knochen betrifft. PET-Scans können manchmal eingesetzt werden, wenn Ärztinnen und Ärzte nach einer Ausbreitung in andere Körperbereiche suchen müssen.
Eine Nadelbiopsie oder eine operative Biopsie ist meist nötig, um ein myoepitheliales Karzinom zu bestätigen. Die Gewebeprobe ermöglicht es den Fachleuten festzustellen, ob die Wucherung bösartig ist und ob sie anderen Tumoren ähnelt, die in der Bildgebung ähnlich aussehen können.
Eine Pathologin oder ein Pathologe untersucht die Biopsie unter dem Mikroskop, um Zellmuster zu erkennen, die für ein myoepitheliales Karzinom typisch sind. Spezielle Färbetests am Gewebe helfen dabei, den Zelltyp zu bestätigen und es von anderen Krebsarten der Speicheldrüsen, des Weichteilgewebes oder der Haut zu unterscheiden.
Wie wird Myoepithelial carcinoma diagnostiziert?
Ein myoepitheliales Karzinom wird meist diagnostiziert, nachdem eine Ärztin oder ein Arzt den Knoten oder den betroffenen Bereich untersucht und bildgebende Verfahren wie eine MRT oder CT eingesetzt hat, um seine Größe zu beurteilen und zu sehen, ob es in umliegendes Gewebe eingewachsen ist. Die Diagnose wird durch eine Biopsie bestätigt. Dabei wird eine kleine Gewebeprobe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht, oft zusammen mit speziellen Labortests, um es von anderen Krebsarten zu unterscheiden. In manchen Fällen kann eine genetische Untersuchung des Tumors hilfreich sein, wenn die Ergebnisse nicht eindeutig sind. Der wichtigste Schritt zur Bestätigung der Diagnose ist jedoch die Biopsie.
Stadien von Myoepithelial carcinoma
Das Myoepithelkarzinom wird üblicherweise nach dem Krebsstadium beschrieben und nicht nach festen Symptomphasen im Zeitverlauf. In der Praxis zeigt dir das Stadium, wie groß der Tumor ist, ob er in nahegelegenes Gewebe eingewachsen ist und ob er sich auf Lymphknoten oder andere Körperregionen ausgebreitet hat. Um das zu klären, können verschiedene Untersuchungen empfohlen werden, zum Beispiel bildgebende Verfahren und eine Biopsie. Frühe Symptome eines Myoepithelkarzinoms können unscheinbar sein, deshalb wird das Stadium oft erst nach sorgfältigen Untersuchungen bestätigt.
Stadium 1
Der Krebs ist klein und auf den Ort begrenzt, an dem er entstanden ist. Er hat sich nicht auf nahegelegene Lymphknoten oder entfernte Organe ausgebreitet.
Stadium 2
Der Tumor ist größer oder beginnt möglicherweise, in das umliegende Gewebe einzuwachsen. Auch in diesem Stadium gibt es noch keine eindeutige Ausbreitung in entfernte Körperregionen.
Stadium 3
Der Krebs ist in dem Bereich, in dem er entstanden ist, weiter fortgeschritten, oder er hat sich auf nahegelegene Lymphknoten ausgebreitet. Das kann bedeuten, dass die Behandlung intensiver sein muss und mehr als einen Ansatz umfasst.
Stadium 4
Der Krebs hat sich auf entfernte Organe wie die Lunge, die Knochen oder andere Körperregionen ausgebreitet. In diesem Stadium konzentriert sich die Behandlung oft darauf, den Krebs zu kontrollieren, Beschwerden zu lindern und die Lebensqualität zu erhalten.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten bei einem Myoepithelkarzinom sind unterschiedlich und hängen vor allem davon ab, wo der Tumor entsteht, wie vollständig er entfernt werden kann und ob er sich bereits ausgebreitet hat. Auch wenn er zunächst auf einen Ort begrenzt erscheint, besteht bei diesem Krebs ein relevantes Risiko für ein lokales Wiederauftreten und Fernmetastasen, am häufigsten in der Lunge, den Lymphknoten, den Knochen oder dem Weichteilgewebe. Menschen mit kleinen, vollständig entfernten Tumoren haben in der Regel eine bessere Prognose, während große Tumoren, hochgradige mikroskopische Merkmale, positive chirurgische Ränder und eine metastatische Erkrankung mit einer ungünstigeren Prognose verbunden sind. Da das Myoepithelkarzinom selten ist, sind veröffentlichte Überlebensdaten begrenzt. Verfügbare Fallserien deuten jedoch darauf hin, dass die Ergebnisse von einem lang anhaltenden krankheitsfreien Überleben bei lokal begrenzten Fällen bis zu deutlich kürzerem Überleben reichen, sobald eine metastatische oder nicht operable Erkrankung vorliegt. Die Sterblichkeit wird vor allem durch eine aggressive lokale Invasion oder eine Fernausbreitung bestimmt, nicht allein durch den ursprünglichen Entstehungsort. Eine engmaschige langfristige Nachsorge ist wichtig, da ein Wiederauftreten noch Monate bis Jahre nach der ersten Behandlung auftreten kann.
Langzeitwirkungen
Für viele Menschen mit Myoepithelkarzinom hängt die langfristige Entwicklung davon ab, wo der Tumor entstanden ist, ob er vollständig entfernt werden konnte und ob er sich ausgebreitet hat. Manche Menschen kommen nach der Behandlung gut zurecht, während andere über Jahre engmaschig nachbeobachtet werden müssen, weil dieser Krebs zurückkehren oder in andere Körperbereiche streuen kann. Die Langzeitfolgen sind sehr unterschiedlich, vor allem wenn das Myoepithelkarzinom Bereiche betrifft, die für Sprechen, Schlucken, Atmen, Bewegung oder das äußere Erscheinungsbild wichtig sind.
Ein Myoepithelkarzinom kann nach der Behandlung im gleichen Bereich erneut auftreten, manchmal sogar nach einer Phase, die stabil schien. Weil ein Rückfall Monate oder Jahre später vorkommen kann, können neue Knoten, Schmerzen oder Veränderungen in der Nähe einer Narbe frühe Anzeichen dafür sein, dass das Myoepithelkarzinom zurückkehrt.
Bei manchen Menschen breitet sich das Myoepithelkarzinom in entfernte Bereiche wie die Lunge, die Knochen oder andere Organe aus. Wenn das passiert, kann die langfristige Gesundheit durch anhaltende Schmerzen, Atembeschwerden, Müdigkeit oder Kraftverlust beeinträchtigt werden, je nachdem, wohin sich der Krebs ausgebreitet hat.
Dauerhafte Schmerzen können auftreten, wenn der Tumor auf Nerven drückt, in umliegendes Gewebe einwächst oder nach der Behandlung zurückkehrt. Für viele bedeutet das Beschwerden bei Bewegung, Schlaf, Arbeit oder alltäglichen Aufgaben und nicht Schmerzen, die von Tag zu Tag gleich bleiben.
Zu den Langzeitfolgen können Probleme beim Sprechen, Kauen, Schlucken, Atmen oder bei der Bewegung eines Körperteils gehören, wenn der Krebs oder die Operation diese Bereiche betrifft. Selbst kleine Veränderungen können im Alltag auffallen, etwa wenn du bei Mahlzeiten schneller müde wirst oder deine Gesichtsmuskeln nicht mehr so normal einsetzen kannst.
Wie ist es, mit Myoepithelial carcinoma zu leben?
Mit einem Myoepithelkarzinom zu leben, kann sich unsicher anfühlen, weil es sich um einen seltenen Krebs handelt. Der Alltag dreht sich oft um Behandlungstermine, Untersuchungen, Erholungszeiten und den Stress, nicht immer zu wissen, was als Nächstes kommt. Je nachdem, wo der Tumor sitzt und wie er behandelt wird, haben viele Menschen mit einem Myoepithelkarzinom möglicherweise mit Schmerzen, Erschöpfung, Veränderungen beim Sprechen, Schlucken, in der Bewegung oder im Erscheinungsbild zu tun. Das kann sich auf Arbeit, Schlaf, Essen und soziales Selbstvertrauen auswirken. Auch Familie und enge Freunde sind oft betroffen. Sie übernehmen dann zusätzliche Pflege, Fahrdienste und emotionale Unterstützung. So kann sich die Erkrankung auf den Alltag, die Finanzen und Beziehungen auswirken. Dennoch erleben viele Menschen mit diesem Krebs, dass klare Kommunikation mit dem Behandlungsteam, Unterstützung bei den Beschwerden und praktische Hilfe von anderen den Alltag besser bewältigbar machen können.
Behandlung und Medikamente
Ein myoepitheliales Karzinom wird in der Regel zuerst operativ behandelt, um den Tumor zu entfernen, oft mit einem Rand aus gesundem Gewebe darum, weil dieser Krebs in derselben Region zurückkehren kann. Je nachdem, wo der Krebs entstanden ist, wie groß er ist und ob er sich ausgebreitet hat, können deine Ärztinnen oder Ärzte nach der Operation auch eine Strahlentherapie empfehlen, um das Rückfallrisiko zu senken. Wenn ein myoepitheliales Karzinom nicht vollständig entfernt werden kann oder sich auf andere Körperregionen ausgebreitet hat, kann die Behandlung eine medikamentöse Therapie wie eine Chemotherapie umfassen, auch wenn das Ansprechen unterschiedlich sein kann und es kein einzelnes Standardmedikament gibt, das bei allen wirkt. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich, und in manchen Fällen können Fachleute nach Genveränderungen im Tumor suchen, um zu prüfen, ob eine zielgerichtete Behandlung oder eine klinische Studie eine gute Option sein könnte.
Kann man Myoepithelial carcinoma heilen?
Ein Myoepithelkarzinom kann manchmal geheilt werden, wenn es früh erkannt wird und der gesamte Tumor entfernt werden kann, oft mit einer Operation und manchmal mit einer Strahlenbehandlung. Es gibt jedoch keine sichere Heilung für alle, besonders wenn sich der Krebs ausgebreitet hat oder zurückkehrt. In solchen Fällen kann die Behandlung helfen, den Krebs zu verkleinern oder zu verlangsamen und die Beschwerden zu lindern.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Die Behandlung hängt oft davon ab, wo der Tumor entstanden ist und ob er sich ausgebreitet hat. Für viele Menschen mit Myoepithelkarzinom ist die Operation jedoch der wichtigste nicht medikamentöse Ansatz. Die Behandlung dieser Erkrankung bedeutet oft, eine lokale Behandlung mit Therapien zu verbinden, die die Genesung, die Funktion und das Wohlbefinden unterstützen. Bei vielen Menschen mit Myoepithelkarzinom wird die beste Behandlung von einem Team geplant, dem Chirurgen, Strahlentherapeuten und Fachleute für Rehabilitation angehören können.
Die Operation ist meist die wichtigste Behandlung. Ziel ist es, den Tumor und einen Rand des umliegenden gesunden Gewebes zu entfernen. So lässt sich das Risiko senken, dass Krebszellen zurückbleiben. Je nach Auswirkung auf Aussehen oder Funktion kann auch ein Wiederaufbau des betroffenen Bereichs nötig sein.
Eine Strahlentherapie kann nach der Operation bei Myoepithelkarzinom eingesetzt werden, wenn die Sorge besteht, dass der Krebs in derselben Region zurückkehren könnte. Sie kann auch infrage kommen, wenn eine Operation nicht möglich ist oder nahe gelegenen Strukturen zu großen Schaden zufügen würde.
Unterstützende Therapien können die Erholung im Alltag nach der Behandlung erleichtern, vor allem wenn der Tumor Kopf und Hals, die Gliedmaßen oder Weichteile betrifft. Je nach betroffenem Bereich kann das Physiotherapie, Ergotherapie oder Sprach- und Schlucktherapie umfassen.
Nicht medikamentöse Behandlungen können empfohlen werden, um Beschwerden zu lindern und Kraft, Wohlbefinden und Lebensqualität während oder nach der Krebstherapie zu erhalten. Ernährungsunterstützung, Wundversorgung und Beratung können besonders hilfreich sein, wenn Essen, Bewegung oder das Körperbild beeinträchtigt sind.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit myoepithelialem Karzinom können genetische Veränderungen im Tumor manchmal beeinflussen, welche Medikamente eher helfen, besonders wenn Ärztinnen und Ärzte gezielte Krebsbehandlungen anstelle einer alleinigen Standard-Chemotherapie erwägen. Im Alltag kann das bedeuten, dass der Krebs einer Person auf ein Medikament anspricht, das auf eine bestimmte Tumorveränderung abzielt, während eine andere Person mit derselben Krebsart von derselben Behandlung möglicherweise nicht profitiert. Weil dieser Krebs selten ist, gibt es bisher noch nicht viele gut etablierte medikamentöse Regeln auf Grundlage genetischer Befunde, aber eine Untersuchung des Tumors kann dem Behandlungsteam trotzdem helfen, die Therapien gezielter auszuwählen.
Pharmakologische Behandlungen
Eine medikamentöse Behandlung des Myoepithelkarzinoms wird meist erwogen, wenn sich der Krebs ausgebreitet hat, nicht vollständig entfernt werden kann oder nach einer lokalen Behandlung wieder auftritt. Da dieser Krebs selten ist, gibt es keinen einheitlichen Standard für die medikamentöse Behandlung. Ärztinnen und Ärzte wählen die Behandlung oft danach aus, wo der Tumor entstanden ist, wie schnell er wächst und was genetische Tests zeigen. Nicht jede Person spricht gleich auf dasselbe Medikament an. In der Praxis gehören bei fortgeschrittenem Myoepithelkarzinom oft Chemotherapeutika dazu, und manchmal eine zielgerichtete Therapie, wenn eine behandelbare Genveränderung gefunden wird.
Doxorubicin ist eines der Chemotherapeutika, die bei fortgeschrittenem Myoepithelkarzinom am häufigsten eingesetzt werden, besonders wenn Ärztinnen und Ärzte es wie ein Weichteilsarkom behandeln. Es kann allein oder zusammen mit Ifosfamid gegeben werden, um das Tumorwachstum zu verlangsamen oder Tumoren zu verkleinern, bevor die Beschwerden schlimmer werden.
Ifosfamid wird häufig mit Doxorubicin kombiniert, wenn ein stärkeres chemotherapeutisches Vorgehen nötig ist und die Person körperlich genug belastbar ist. Diese Kombination kann in manchen Fällen hilfreich sein, erfordert aber eine engmaschige Überwachung, weil die Nebenwirkungen erheblich sein können.
Cisplatin oder Carboplatin können manchmal zusammen mit Etoposid oder einem anderen Chemotherapeutikum eingesetzt werden, besonders wenn sich das Myoepithelkarzinom eher wie ein aggressiver Speicheldrüsenkrebs verhält. Diese Medikamente sind nicht spezifisch für diesen Tumor, gehören aber zu den Optionen, die Ärztinnen und Ärzte bei metastasierter Erkrankung versuchen können.
Paclitaxel oder Docetaxel können bei einigen Menschen mit wiederkehrendem oder metastasiertem Myoepithelkarzinom eingesetzt werden, entweder allein oder zusammen mit Carboplatin. Für viele bedeutet das eine Behandlung, die darauf abzielt, das Wachstum zu verlangsamen und krebsbedingte Beschwerden zu lindern, statt die Erkrankung zu heilen.
Genetische Einflüsse
Bei den meisten Menschen mit myoepithelialem Karzinom finden sich die wichtigsten genetischen Veränderungen in den Krebszellen selbst und nicht vererbt von einem Elternteil. Es ist natürlich, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte eine Rolle spielt, aber myoepitheliales Karzinom gilt in der Regel nicht als Krebsart, die stark in Familien gehäuft auftritt. Stattdessen scheinen sich viele Fälle zu entwickeln, nachdem im Tumor im Laufe der Zeit zufällig DNA-Veränderungen entstehen. Forschende haben wiederkehrende Veränderungen gefunden, an denen Gene wie EWSR1 und FUS beteiligt sind, und einige Speicheldrüsentumoren zeigen PLAG1-bezogene Veränderungen, die die Diagnose bestätigen können. Deshalb konzentrieren sich Fragen zu den genetischen Ursachen des myoepithelialen Karzinoms oft auf die Untersuchung des Tumorgewebes und nicht auf eine vererbte genetische Testung. Wenn eine genetische Untersuchung besprochen wird, dient sie meist dazu, den Tumor genauer einzuordnen und manchmal nach Behandlungsoptionen zu suchen, statt weil bei Angehörigen ein hohes Risiko erwartet wird.
Ist Myoepithelial carcinoma genetisch bedingt?
Beim Myoepithelkarzinom spielen genetische Veränderungen vor allem im Tumor selbst eine Rolle und werden meist nicht vererbt. In vielen Fällen finden sich erworbene Genveränderungen, häufig mit Beteiligung von EWSR1 oder PLAG1, die die Diagnose eines Myoepithelkarzinoms stützen und manchmal die weitere Testung lenken können.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein normaler Teil des Menschseins und in der Allgemeinbevölkerung weit verbreitet. Die meisten haben keinen direkten Einfluss auf die Gesundheit und gehören einfach zur natürlichen menschlichen Variation. Bei vielen Genen deutet das Tragen einer mit einer Erkrankung verbundenen Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen kann jedoch eine einzelne gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen ausreichen, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Wenn das Myoepithelkarzinom wieder auftritt, sich ausbreitet oder nicht wie erhofft anspricht, fragen sich viele Betroffene, ob eine genetische Untersuchung den nächsten Schritt lenken könnte. Einige Tumoren beim Myoepithelkarzinom tragen bestimmte DNA-Veränderungen, die die Diagnose bestätigen können und in wenigen Fällen dabei helfen können, nach einer klinischen Studie oder einer zielgerichteten Behandlungsoption zu suchen. Für die meisten Menschen weisen diese Befunde jedoch noch nicht auf ein standardmäßiges, passend auf die Genveränderung abgestimmtes Medikament hin. Deshalb stützt sich die Behandlung meist weiterhin auf Operation, Bestrahlung und manchmal Chemotherapie, je nachdem, wo sich der Krebs befindet und wie er sich verhält. Die Genetik ist nur ein Faktor, denn auch die Größe, der Ort und das Stadium des Tumors sowie dein allgemeiner Gesundheitszustand beeinflussen die Behandlungsentscheidungen. Vererbte genetische Unterschiede können außerdem beeinflussen, wie dein Körper manche Krebsmedikamente, Medikamente gegen Übelkeit oder Schmerzmittel abbaut. Das kann Nebenwirkungen oder die Dosierung verändern, aber solche pharmakogenetischen Untersuchungen gehören für alle Menschen mit Myoepithelkarzinom nicht zur Routine. Wenn du dich fragst, ob eine genetische Untersuchung für die Behandlung des Myoepithelkarzinoms hilfreich sein könnte, kann dir dein Behandlungsteam erklären, ob es in deiner Situation sinnvoll ist, den Tumor, deine eigenen Gene oder beides zu untersuchen.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Ein Myoepithelkarzinom hat kein bekanntes Muster, das direkt eine bestimmte Folgeerkrankung verursacht. Andere Gesundheitsprobleme können aber stark beeinflussen, wie es erkannt und behandelt wird. Wenn mehr als eine Diagnose vorliegt, kann es schwieriger sein, die Beschwerden auseinanderzuhalten, besonders wenn Schwellungen, Schmerzen, Schluckbeschwerden oder Müdigkeit auch mit einer anderen Erkrankung im Kopf-Hals-Bereich zusammenhängen könnten. Für viele Menschen mit Myoepithelkarzinom sind die wichtigsten Wechselwirkungen praktischer Natur: Diabetes, Herz- oder Lungenerkrankungen oder ein geschwächtes Immunsystem können Operationen, Strahlentherapie oder die Erholung erschweren. Wenn der Tumor im Mund, Rachen oder in den Speicheldrüsen wächst, kann er auch Essprobleme, Gewichtsverlust oder Flüssigkeitsmangel verschlimmern, die durch eine andere Erkrankung bereits bestehen. Menschen mit Myoepithelkarzinom brauchen möglicherweise eine besonders engmaschige Nachsorge, wenn sie zusätzlich eine andere Krebserkrankung haben oder seit Langem eine Schwellung der Speicheldrüse besteht, weil Veränderungen leichter übersehen werden können, wenn sich die Beschwerden überschneiden. Weil dieser Krebs selten ist, ist die Versorgung oft am sichersten, wenn das Behandlungsteam auch alle anderen bestehenden Erkrankungen und Medikamente prüft, die die Behandlungswahl beeinflussen könnten.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Myoepithelial carcinoma verursachen?
Da ein Myoepithelkarzinom oft einen langsam wachsenden Knoten verursacht, kann es mit häufigeren Problemen verwechselt werden, zum Beispiel mit einem harmlosen Speicheldrüsentumor namens pleomorphes Adenom, einer Zyste, einem geschwollenen Lymphknoten oder einer Infektion in diesem Bereich. Es kann auch anderen Krebsarten ähneln, die ähnliche Schwellungen verursachen, besonders anderen Speicheldrüsenkarzinomen oder Tumoren im umliegenden Weichteilgewebe. Deshalb brauchen deine Ärztinnen oder Ärzte in der Regel eine Bildgebung und eine kleine Gewebeprobe, um den Unterschied festzustellen.
Geschichte
Über viele Jahre grenzten Ärztinnen und Ärzte das myoepitheliale Karzinom nicht klar von anderen seltenen Tumoren ab, vor allem nicht von solchen, die in den Speicheldrüsen entstehen. Menschen mit dieser Krebserkrankung waren deshalb oft mit Unsicherheit konfrontiert, weil der Tumor von Fall zu Fall ganz unterschiedlich aussehen kann und frühe Berichte manchmal überlappende Namen für Wucherungen verwendeten, die nicht genau dasselbe waren.
Als Pathologinnen und Pathologen diese Tumoren genauer untersuchten, änderten sich die medizinischen Klassifikationen, und das myoepitheliale Karzinom wurde nach und nach als eigener Tumortyp anerkannt, statt nur als Variante eines anderen Speicheldrüsentumors zu gelten. Dieser Wandel war im Alltag bedeutsam. Ein Knoten in der Nähe des Kiefers konnte früher zum Beispiel unter einer allgemeineren Bezeichnung eingeordnet worden sein, während eine spätere Überprüfung Merkmale zeigte, die eher zum myoepithelialen Karzinom passten. Mit der Zeit lernten Ärztinnen und Ärzte auch, dass diese Krebserkrankung nicht auf die Speicheldrüsen beschränkt ist und auch in Weichteilen, der Haut und einigen anderen Körperbereichen auftreten kann.
Ein großer Teil dieses Fortschritts kam durch bessere Laborverfahren zustande. Die Untersuchung des Tumors unter dem Mikroskop blieb zentral, aber zusätzliche Tests halfen Fachleuten, Muster zu erkennen, die früher leicht übersehen wurden. Dadurch wurde die Diagnose genauer und es wurde einfacher, das myoepitheliale Karzinom von anderen Tumoren zu unterscheiden, die auf den ersten Blick ähnlich wirken können.
In jüngerer Zeit hat die Forschung gezeigt, dass das myoepitheliale Karzinom eine breite Gruppe und nicht eine einzige, einheitliche Erkrankung ist. Manche Tumoren verhalten sich langsamer, andere aggressiver. Das erklärt auch, warum die frühen Anzeichen des myoepithelialen Karzinoms von Person zu Person so unterschiedlich sein können. Viele bemerken zunächst einen schmerzlosen Knoten, der harmlos wirkt, und erfahren erst später, dass er fachärztlich abgeklärt werden sollte.
Heute ist die Geschichte des myoepithelialen Karzinoms vor allem eine Geschichte der genaueren Erkennung. Was früher schwer zu definieren war, ist heute durch Pathologie, Bildgebung und moderne Krebsforschung besser verstanden. Es gibt noch viel zu lernen, vor allem weil die Erkrankung selten ist, aber die Diagnose ist heute deutlich präziser als früher. Das kann helfen, Behandlung und Nachsorge sicherer zu planen.